Ciężkie uszkodzenia centralnego układu nerwowego (mózg, rdzeń kręgowy) związane są z reguły z zaburzeniem wielu funkcji organizmu, a zwłaszcza funkcji ruchowych, czuciowych, organów zmysłów: wzroku, słuchu, mowy (afazja, dyzartria), zaburzeniami świadomości, osobowości i zachowania. Często rzutują również na zakłócenie czynności wielu układów: oddechowego, krążenia, moczowego, pokarmowego, wewnętrznego wydzielania. Dochodzi do zaburzeń gospodarki wodno-elektrolitowej, białkowej i in.

Następstwem tak rozległych zakłóceń funkcji organizmu są liczne powikłania występujące zarówno we wczesnym, jak i późnym okresie pourazowym lub choroby (1, 2). Niektóre z nich stanowią poważne zagrożenie dla życia pacjenta: powikłania oddechowe, krążeniowe, ciężkie zaburzenia funkcji układu moczowego, septyczne. Inne – nie stwarzają istotnego zagrożenia dla życia pacjenta, natomiast wpływają na pogorszenie jego sprawności, utrudniają proces rehabilitacji, wydłużają czas leczenia, rzutują na koszty leczenia i z reguły wpływają niekorzystnie na jakość życia osoby niepełnosprawnej (3, 4, 5).

Do tej grupy powikłań należą neurogenne skostnienia okołostawowe (ossificationes neurogenes), zwane też zwapnieniami okołostawowymi (calcificationes paraarticulares), a w literaturze anglojęzycznej – skostnieniami heterotropowymi  (heterotopic ossification), a niekiedy też – kostniejącym zapaleniem mięśni (myositis ossificans). Ta ostatnia nazwa budzi jednak wątpliwości. Gdyż proces ten nie ma typowego charakteru zapalnego, a uszkodzenie mięśni może być jedynie wtórne, w następstwie ucisku ich przez  masy kostne. Z drugiej strony  –  myositis ossificans może mieć charakter dziedziczny, lokalizacja zmian jest nietypowa (mięśnie karku, grzbietu), nie są one następstwem urazowego uszkodzenia centralnego układu nerwowego.

Zmiany chorobowe polegają na heterotopowym tworzeniu się tkanki kostnej w obrębie tkanki łącznej, ścięgnistej, przydanki naczyniowej oraz mięśni w postaci bezkształtnych mas otaczających staw, ale niewnikających do stawu, nieprzekraczających granicy torebki stawowej (ryc.1)

Skostnienia heterotopowe po raz pierwszy opisał Dejerine w 1918 r. (6), jako powikłanie po złamaniu odcinka piersiowo-lędźwiowego kręgosłupa z następową paraplegią. Skostnienia po uszkodzeniu rdzenia na tym poziomie nie są zbyt częste, znacznie częściej towarzyszą  urazom rdzenia w segmencie szyjnym. Należy jednak wziąć pod uwagę fakt, że w owym okresie pacjenci z ciężkim uszkodzeniem rdzenia szyjnego rzadko przeżywali wystarczająco długo, aby rozwinęły się u nich neurogenne skostnienia okołostawowe.

Skostnienia neurogenne występują niemal wyłącznie w okolicy dużych stawów (ryc. 2), najczęściej biodrowych (70-90%), rzadziej kolanowych, łokciowych, barkowych, wyjątkowo dotyczą stawów ręki, kręgosłupa oraz tkanek miękkich u osób po zabiegach chirurgicznych (7, 8).

Skostnienia okołostawowe najczęściej towarzyszą  urazom rdzenia kręgowego, ale nierzadko rozwijają się także u osób z innymi urazowymi, bądź chorobowymi uszkodzeniami centralnego układu nerwowego (8, 9), a obserwowano je też u chorych z polineuropatią i w przebiegu poliomyelitis. Zmiany te występują w obszarze objętym porażeniem lub niedowładem, częściej w całkowitych porażeniach. Za szczególne czynniki ryzyka wystąpienia skostnień uważa się całkowite porażenie ruchowe, spastyczność i odleżyny (10, 11).

Etiopatogeneza tych zmian wciąż nie jest wyjaśniona. Przeważa opinia, że są one następstwem zaburzenia funkcji układu wegetatywnego oraz współdziałania innych czynników, takich jak: zaburzenia odczynu tkankowego, arterializacja krwi żylnej, zaburzenia krążenia miejscowego, ucisk naczyń, długotrwałe unieruchomienie bądź zbyt agresywnie prowadzone ćwiczenia bierne. Wiąże się je również z zaburzeniami enzymatycznymi, hormonalnymi, wzrostem poziomu hydroksyproliny i wapnia w moczu.

Częstość występowania skostnień okołostawowych w uszkodzeniach rdzenia kręgowego oceniana jest bardzo różnie, najczęściej w granicach 15-25% (8, 11), ale niektórzy autorzy podają znacznie wyższe odsetki, nawet rzędu 50-60%. Zależy to prawdopodobnie od wielu czynników, m.in.: charakteru analizowanego materiału klinicznego, odsetka ciężkich zaburzeń neurologicznych, zróżnicowanego postępowania terapeutycznego, a także od dociekliwości badaczy. Przy wdrożeniu wczesnej diagnostyki u wszystkich chorych z porażeniami (12) nierzadko wykrywane są niewielkie zmiany, nieujawniające się w badaniu klinicznym. W naszym materiale powikłania te – oceniane badaniem klinicznym oraz radiologicznym – nie przekraczają 7% leczonych z porażeniami (2). Ten stosunkowo niski wskaźnik wiążemy ze stosowaniem wczesnej aktywnej rehabilitacji oraz pionizacji.

W nieurazowych mielopatiach częstość występowania zmian określa się na 6-15%, podobnie ocenia się odsetek skostnień występujących u chorych z porażeniami pochodzenia mózgowego.

Rozpoznanie skostnień okołostawowych opiera się w głównej mierze na badaniu klinicznym.

Pierwsze objawy kliniczne, to: miejscowy obrzęk, ocieplenie okolicy stawu, rzadko – nieznaczne ograniczenie ruchomości stawu. Objawy te występują niekiedy już w kilka tygodni po wystąpieniu porażeń, najczęściej pojawiają się z opóźnieniem 2-3 miesięcy (13), ale mogą się ujawniać nawet wiele miesięcy po epizodzie neurologicznym. Często rozpoznawane są pierwotnie jako zapalenie żył głębokich, które nierzadko towarzyszy rozwojowi skostnień okołostawowych (13, 15). Spowolnienie przepływu krwi, zastój żylny w porażonych kończynach dolnych stanowią czynniki sprzyjające zakrzepicy, zatorowości. Ucisk naczyń przez narastające masy kostne stwarza dodatkowe zagrożenie zapalenia żył głębokich, zakrzepicy, z wszystkimi niekorzystnymi tego konsekwencjami.

Rozpoznanie potwierdza badanie radiologiczne, jednak objawy kliniczne wyprzedzają czytelne zmiany radiologiczne o kilka tygodni, a nawet – miesięcy. Pomocne we wczesnej diagnostyce są badania USG, scyntygraficzne, trójfazowe badania radioizotopowe, a także tomografia komputerowa (zwłaszcza w wersji 3D) oraz magnetyczny rezonans jądrowy.

W pewnym okresie wysoko ocenianym narzędziem diagnostycznym (16) było trójfazowe badanie  radioizotopowe (faza tętnicza, żylna, kostna). Badanie to wymagało jednak kosztownego specjalistycznego sprzętu, a wyniki cechowały się małą specyficznością. Obecnie we wczesnej diagnostyce najszerzej wykorzystuje się ultrasonografię. Jest to metoda wygodna (możliwość badania przy łóżku chorego), tania dająca powtarzalne wyniki.

Niemniej użytecznymi metodami, ale trudniej dostępnymi i droższymi są tomografia komputerowa 3D oraz  magnetyczny rezonans jądrowy (MRJ).

Rozwój skostnień okołostawowych ma charakter postępujący, długofalowy.

Nicholas wyróżnia cztery okresy tworzenia się skostnień:

Okres 1 – charakteryzuje się obrzękiem tkanek miękkich, podwyższeniem stężenia fosfatazy alkalicznej we krwi przy braku objawów radiologicznych. Fosfataza alkaliczna (zasadowa) jest enzymem rozkładającym wiązania estrów fosforanowych, uwalniając nieorganiczne związki fosforowe.

Okres 2 – nadal wzrasta stężenie fosfatazy alkalicznej, utrzymuje się obrzęk tkanek, a w obrazie radiologicznym pojawiają się słabo wysycone zmiany okołostawowe;

Okres 3 – utrzymuje się wysoka aktywność fosfatazy, dochodzi do ograniczenia w różnym zakresie ruchu w stawie, zmiany okołostawowe ulegają większemu wysyceniu w obrazie radiologicznym, zmniejsza się obrzęk tkanek miękkich, ale obrysy stawu pozostają zaburzone.

Okres 4 – cechuje się obniżeniem aktywności fosfatazy alkalicznej, narastaniem ograniczenia ruchomości stawu, wyraźnym wysyceniem radiologicznym zmian okołostawowych, utrzymującym się zaburzeniem obrysów stawu.

Zmiany okołostawowe niezbyt często (3-8%) prowadzą do znacznego ograniczenia zakresu ruchów, usztywnienia stawu. Rozpoznanie skostnień okołostawowych nie stanowi wskazań do zaniechania ćwiczeń. Przeciwnie – obserwuje się korzystny wpływ prawidłowo prowadzonych ćwiczeń, ale bez prób redresji – na utrzymanie poprawnego zakresu ruchów, nawet pomimo pewnego narastania zmian w obrazie radiologicznym.

Nie stwierdziliśmy też wyraźnej korelacji między występowaniem skostnień okołostawowych i odleżyn, sugerowanej przez niektórych badaczy (3, 11). Wydaje się jednak, że zmniejszenie aktywności ruchowej, ograniczenie ćwiczeń u osób z odleżynami może wpływać na wzrost prawdopodobieństwa rozwoju skostnień okołostawowych u tych osób.

Wobec nieznanych przyczyn występowania skostnień – nie ma możliwości ich leczenia przyczynowego (17) – podejmowano wiele prób leczenia farmakologicznego. Niektórzy autorzy pozytywnie oceniają rolę indometacyny w zapobieganiu rozwojowi skostnień, tłumacząc ten efekt blokującym działaniem na tworzenie prostaglandyn, regulatora metabolizmu kostnego (18, 23).

Podejmowano próby profilaktycznego wykorzystania preparatów z grupy koksibów – Rofecoxib (19), a także leczenia radioterapią (20, 21). Najczęściej jednak w profilaktyce i leczeniu skostnień okołostawowych stosowany jest etydronian dwusodowy – organiczny związek fosforowy regulujący metabolizm wapnia w ustroju, hamujący wzrost i agregację krystalicznych jąder hydroksyapatytów, regulujący aktywność fosfatazy zasadowej, używany zwykle w formie preparatów Didronel, Etidron (8, 19).

Leczenie operacyjne podejmowane jest jedynie w przypadkach bardzo znacznego ograniczenia lub zesztywnienia stawu, powodującego znaczne zaburzenie funkcji, np. niemożność przyjęcia poprawnej pozycji siedzącej (8, 11, 21).  Zabieg  operacyjny powinien być wykonany dopiero po wygaśnięciu czynnego procesu kościotwórczego, gdy dojdzie do konsolidacji mas kostnych, powrotu stężenia fosfatazy zasadowej do wartości prawidłowych. Jest to zwykle możliwe nie wcześniej niż kilkanaście miesięcy od powstania skostnień (22). Wcześniejsze wykonanie operacji daje małe szanse powodzenia zabiegu, zwykle szybko dochodzi do wtórnej ankylozy stawu. Usunięcie patologicznej kostniny powinno się odbyć po zsunięciu z niej okolicznych tkanek miękkich, w możliwie jak największym wymiarze. Usuwanie jej fragmentami wiąże się ze znaczną utratą krwi wobec bogatego unaczynienia mas kostnych. Wyniki leczenia operacyjnego są niepewne, nierzadko efekt zabiegu  nie jest trwały. Niekiedy zachodzi konieczność wytworzenia stawu rzekomego np. bliższego końca kości udowej, dezartykulacji stawu (ryc. 3), bądź też zastosowania endoprotezoplastyki stawu (23), która zresztą też nie daje gwarancji trwałego, dobrego efektu.

..............................................................................................................................................................

PIŚMIENNICTWO

1.    Aito S.: Complications during the acute phase of  traumatic spinal cord lesions. Spinal Cord 2003, 41: 629-635.

2.    Kiwerski J.: Powikłania w leczeniu urazów rdzenia kręgowego. W: Kiwerski J.(red.) Rehabilitacja Medyczna. PZWL, Warszawa 2005, str. 496-512.

3.    Garland D.E.: A clinical perspective on common forms of acquired heterotopic ossification. Clin Orthop 1991, 263: 13-29.

4.    Stover S.L., Niemann K.M.W., Tullos J.R.: Experience with surgical resection of heterotopic bone in spinal cord injury patients. Clin Orthop 1991, 263: 71-77.

5.    Wittenberg R.H., Peschke U., Botel U.: Heterotopic ossification after spinal cord injury. Epidemiology and risk factors. J Bone Jt Surg (Br) 1992, 74: 215-218.

6.    Dejerine A., Ceillier M. (1918) : Paraosteoarthropathies of  paraplegic patients by spinal cord lesion. Transleted in Clin Orthop 1991, 263: 3-12.

7.    Rohl K., Bosse A., Botel U.: Ugenwohnliche lokalisation einer heterotropen ossifikation im bereich einer Laparotomienarbe. Unfallchirung 1993, 96: 662-664.

8.    van Knijk A.A., Geurts A.C.H., van Kuppevelt H.J.M.: Neurogenic heterotopic ossification in spinal cord injury. Spinal Cord 2002, 40: 313-326.

9.     Taly A.B. et al.: Heterotopic ossification in nontraumatic myelopathies. Spinal Cord 1999, 37: 47-49.

10.    Dai L.: Heterotopic ossification of the hip after spinal cord injury. Chin Med J 1998,111:1099-1101.

11.    Jamil F., Subbarac J.V., Banaovac K. Et al.: Management of immature heterotopic ossification of the hip. Spinal Cord 2002, 40: 388-395.

12.    Badley R., Jamons A., Short D.: Ultrasound in the early diagnosis of heterotopic ossification in patients with spinal injuries. Paraplegia 1993, 31: 500-506.

13.    Bravo – Payno P. et al.: Incidence and risk factors in the appearance of heterotopic ossification in spinal cord injury. Paraplegia 1992, 30: 740-745.

14.    Riklin C., Baumberger M., Wick L. et al.: Deep vein thrombosis and heterotopic ossification in spinal cord injury. Spinal Cord 2003. 41: 192 -198.

15.    Colachis S.C., Clinchof D.M.: The assotiation between deep venous thrombosis and heterotopic ossification in patients with acute traumatic spinal cord injury. Paraplegia 1993, 31: 507-512.

16.    Freed J.H. et al.: The use of the three – phase bone scan in the early diagnosis of heterotopic ossification and in the evaluation of didronel therapy. Paraplegia 1982, 20, 208-216.

17.    Subbarao J.V.: Heterotopic ossification. In: Physical Medicine and Rehabilitation. Grabois M., Garrison S.J.(eds.) Malden MH. Blackwell Science 2000.

18.    Banovac K. et. al.: Prevention of heterotopic ossification after spinal cord injury with indomethacin. Spinal Cord 2001, 39: 370-374.

19.    Banovac K. et al.: Prevention of heterotopic ossification after spinal cord injury with Cox-2 selective inhibitor. Spinal Cord 2004, 42: 707-710.

20.    Sautter-Bihl M.L., Liebermeister E., Nanassy A.: Radiotherapy as a local treatment option for heterotopic ossifications in patients with spinal cord injury. Spinal Cord 2000, 38: 33-36.

21.    Freebourn T.H., Barber D.B., Able A.C.: The treatment of immature heterotopic ossification in spinal cord injury with the combination surgery, radiation therapy and NSAID. Spinal Cord 1999, 37: 50-53.

22.    Meiners T. et al.: Resection of heterotopic ossification of thr hip in spinal cord jured patients. Spinal Cord 1997, 35: 443-445.

23.    Becker S.W.J., Rohl K., Weidt F.: Endoprosthesis in paraplegics with periarticular ossification of the hip. Spinal Cord 2003, 41: 29-33.

..............................................................................................................................................................

Adres do korespondencji:

Jerzy E. Kiwerski
Zakład Rehabilitacji Oddziału Fizjoterapii
II Wydziału Lekarskiego Warszawskiego
Uniwersytetu Medycznego
ul. Wierzejskiego 12
05-511 Konstancin
tel. 0-22 757-66-80
e-mail kiwerski@stocer.p

Artykuł nadesłano: 01.09.2008
Zaakceptowano do druku:26.09.2008